Revista Adolescência e Saúde

Revista Oficial do Núcleo de Estudos da Saúde do Adolescente / UERJ

NESA Publicação oficial
ISSN: 2177-5281 (Online)

Vol. 14 nº 1 - Ene/Mar - 2017

Relato de Caso Imprimir 

Páginas 102 a 106


Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: patología que todo ginecólogo debe reconocer

Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: a pathology that every gynecologist should recognize

Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: patologia que todo ginecologista deve reconhecer

Autores: Itana Passos1; Renata Victoria Santos de Jesus2; Renata Lopes Britto3; Sabrina Boudoux4

1. Especialista Ginecología y Obstetricia. Médica del Hospital Universitario Profesor Edgard Santos de la Universidad Federal de Bahía (UFBA). Salvador, BA, Brasil
2. Graduanda en Medicina por la Universidad Salvador (UNIFACS). Salvador, BA, Brasil
3. Doctorado en Medicina y Salud. Profesora Adjunta de Ginecología. Médica del Hospital Universitario Profesor Edgard Santos de la Universidad Federal de Bahía (UFBA). Salvador, BA, Brasil
4. Graduanda - en Medicina por la Universidad Salvador (UNIFACS). Salvador, BA, Brasil

Renata Victoria Santos de Jesus
Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgard Santos, Hospital Universitário Professor Edgard Santos
Rua Augusto Viana, snº, Canela
Salvador, BA, Brasil. CEP: 40110-060
renata_victoria@hotmail.com

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Como citar este artículo

Palabra Clave: Anormalidades urogenitales, procedimientos quirúrgicos en ginecología, ginecología.
Keywords: Urogenital abnormalities, gynecologic surgical procedures, gynecology.
Descritores: Anormalidades urogenitais, procedimentos cirúrgicos em ginecologia, ginecologia.

Resumen:
OBJETIVO: Las malformaciones de los conductos müllerianos son anormalidades genitales raras que afectan 1 en cada 200 a 600 mujeres. El síndrome de Herlyn-Werner-Wunderliches, es una anomalía de los conductos müllerianos aún más rara, descrita en 1922 por E. C. Purslow. Este síndrome se caracteriza por la presencia de útero didelfo, septo hemivaginal y agenesia renal ipsilateral. La menarca en estas pacientes puede abrir un cuadro sintomático característico de criptomenorrea, pero la demora en el diagnóstico y tratamiento puede llevar a abultados hematocolpo y hematómetra con dolor pélvico crónico, ausencia o discreto sangramiento menstrual y aumento de volumen abdominal.
DESCRIPCIÓN: Relatamos un caso de síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, en una adolescente de catorce años, que después de cuatro años de síntomas característicos de malformación mülleriana, fue admitida en el Hospital Universitario Profesor Edgard Santos.
COMENTARIOS: La frecuencia de adolescentes que buscan el servicio especializado con cuadros avanzados de hematometra, consecuentes de la demora en el reconocimiento de esa entidad, lleva a los autores a realizar este relato de caso, reforzando la importancia de los ginecólogos en reconocer precozmente las señales y síntomas de esta patología.

Abstract:
OBJECTIVE: Malformations of the mullerian ducts are rare genital abnormalities that affect 1 in every 200 to 600 women. The Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is a rarer anomaly of mullerian ducts described in 1922 by E. C Purslow. This syndrome is characterized by the presence of didelphic uterus, hemivaginal septum and ipsilateral renal agenesis. Menarche in these patients can be initiated with a characteristic symptom of cryptomenorrhea, but the delay in diagnosis and treatment can lead to massive hematocolpos and hematometra with chronic pelvic pain, absence or discrete menstrual bleeding and increased abdominal volume.
DESCRIPTION: We report a case of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome, in a fourteen year old teenager, who after four years of characteristic symptoms of mullerian malformation, was admitted to the University Hospital Professor Edgard Santos.
COMMENTS: The frequency of adolescents seeking expert service with advanced frame hematometra, resulting from the delay in the recognition of that entity, led the authors to make this case report, reinforcing the importance of gynecologists recognize the early signs and symptoms of this disease.

Resumo:
OBJETIVO: As malformações dos ductos mullerianos são anormalidades genitais raras que acometem 1 a cada 200 a 600 mulheres. A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich é uma anomalia dos ductos mullerianos ainda mais rara descrita em 1922 por E. C. Purslow. Esta síndrome é caracterizada pela presença de útero didelfo, septo hemivaginal e agenesia renal ipsilateral. A menarca nestas pacientes pode abrir um quadro sintomático característico de criptomenorreia, mas a demora no diagnóstico e tratamento pode levar a volumosos hematocolpo e hematometra com dor pélvica crônica, ausência ou discreto sangramento menstrual e aumento de volume abdominal.
DESCRIÇÃO: Relatamos um caso da síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, em uma adolescente de quatorze anos, que após quatro anos de sintomas característicos de malformação mulleriana, foi admitida no Hospital Universitário Professor Edgard Santos.
COMENTÁRIOS: A frequência de adolescentes que procuram o serviço especializado com quadros avançados de hematometra, consequentes da demora no reconhecimento dessa entidade, levou os autores a fazem este relato de caso, reforçando a importância de os ginecologistas reconhecerem precocemente os sinais e sintomas desta patologia.

INTRODUCIÓN

El tracto urogenital es derivado de dos pares de conductos genitales, los conductos de Wolff (canales mesonéfricos), y los de Müller (canales paramesonéfricos). El Factor Inhibidor Mülleriano (MIF) actúa inhibiendo el desarrollo de los conductos de Müller, permitiendo así, la diferenciación de los conductos de Wolff con formación del genital interno masculino. En el embrión femenino, la ausencia del cromosoma Y y la producción androgénica, llevan a diferenciar los conductos de Müller por ausencia del MIF, determinando la formación de las trompas, del útero y tercios proximal y medial de la vagina1,2.

En la formación de los genitales femeninos, las porciones caudales de los conductos de Müller se funden y originan el útero, y en el punto de contacto entre los conductos de Müller y el seno urogenital se desarrolla el lumen vaginal. En este proceso de desarrollo, la fusión de los conductos müllerianos ocurre con la permanencia inicial de un septo vertical que va desapareciendo cranealmente con la completa canalización de la vagina cerca de la 20a semana de vida intrauterina, finalizando la formación del genital interno feminino1,2.

El Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) fue inicialmente identificado en 1922 por el cirujano inglés E. C. Purslow, en un caso de paciente con hematocolpo, hematometra y hematosalpinx. En 1976, los cirujanos Herlyn U. y Werner H. describieron la ocurrencia simultánea de útero didelfo y agenesia renal, y en este mismo año, Wunderlich M., describió la asociación de agenesia renal con útero didelfo y septo vaginal3,4.

El SHWW también es conocido en la literatura como la hemivagina obstruida y síndrome de anomalía renal ipsilateral, representando una variante rara de las anomalías müllerianas caracterizadas por la presencia de septo hemivaginal, útero didelfo y agenesia renal ipsilateral. Esas anormalidades congénitas ocurren en un 0,1% a 6% de las mujeres, y están frecuentemente asociadas a anormalidades del sistema renal y del esqueleto axial5,6.

Los síntomas frecuentemente son: dolor pélvico, dismenorrea y masa palpable debidas a hematocolpo o hematometra. Amenorrea primaria, dispareunia, retención urinaria, rotura espontánea del hematocolpo, infertilidad y complicaciones obstétricas son menos comunes. Estas manifestaciones son más dolorosas cuando el septo vaginal se funde con la pared vaginal, llevando a una obstrucción completa; caso incompleta, los síntomas pueden ser tardíos o sutiles.7

El diagnóstico puede ser hecho con base en la clínica característica de malformaciones müllerianas, con acumulación de sangre menstrual, desarrollo de hematocolpo y hematometra. Sin diagnóstico y tratamiento precoz, puede representar un gran riesgo de complicaciones agudas, como piohematocolpo, piosalpingites o pelviperitonitis, y complicaciones a largo plazo, como endometriosis, adherencias pélvicas y riesgo elevado de aborto o infertilidad6, 8.


PRESENTACIÓN DEL CASO

La paciente MMS de 14 años, dio entrada en el servicio de ginecología del Hospital Universitario Profesor Edgard Santos de la Universidad Federal de Bahía (HUPES/UFBA) con cuadro de masa abdominal asociada a dolor pélvico intenso y progresivo hace 4 años. Relataba menarca a los 10 años, con episodios recurrentes de dolor abdominal desde entonces, además de ciclos menstruales irregulares con sangramiento tipo spotting. Antes de la internación, fue atendida en otros servicios donde fueron realizados ultrasonidos (US) y resonancia nuclear magnética (RNM) de abdomen, que mostró útero didelfo, útero y vagina izquierda con abultada colección compatible con hematometra y hematocolpo, compresión de la vejiga, y agenesia renal izquierda.

Confirmado el diagnóstico de SHWW, se programó procedimiento quirúrgico. Después de anestesia peridural, el examen genital mostró vagina con útero a la derecha y septo en hemivagina izquierda abaulado por el abultado hematocolpo. Fue hecha una incisión transversa en septo vaginal con drenaje de aproximadamente 1.000ml de sangre con aspecto achocolatado. Posterior al drenaje de todo el volumen de la vagina y útero izquierdo, fue hecha la marsupialización del septo con éxito. La paciente evolucionó con ciclo menstrual regular, sin dismenorrea, y el USG de control mostró cavidades uterinas dispuestas de forma paralela, con aparente disociación entre ellas, conservando contornos regulares, límites necesarios y configuración anatómica, miometrio con textura homogénea, endometrio de aspecto habitual y ausencia de líquido libre en fondo de bolsa uterina. Mostró también presencia de estructura anecoica alargada, de contornos parietales internos levemente irregulares, no compresible, midiendo 6,6 x 6,3 x 1,9 cm y localizada en la fosa ilíaca izquierda, compatible con hidro/hematosalpinx. En la impresión diagnóstica, útero didelfo y hemato/hidrosalpinge a la izquierda.


Figura 1. Imagen de Resonancia Magnética de la paciente evidenciando Hemi-vagina izquierda rellenada por material hemático (destacado en la flecha arriba).


Figura 2. Paciente con abdomen abaulado por gran volumen uterino antes del procedimiento quirúrgico.


Figura 3. Drenaje del contenido uterino luego de la apertura del septo.


Figura 4. Resultado de la marsupialización del septo en vagina izquierda de la paciente.



DISCUSIÓN

Según clasificaciones de la American Society sea Reproductive Medicine, el SHWW es una anomalía uterina clase III y vaginal clase IIa, consecuencia de una falla de la fusión lateral y vertical de las estructuras müllerianas. La proximidad de los conductos mesonéfricos, que originan al riñón y uréter, y de los paramesonéfricos, explica la fuerte asociación entre anomalías del tracto genital y renales6,9,10.

La incidencia de las anomalías müllerianas aún no está bien establecida, donde algunos autores describen que entre 0,1% y 6% de las mujeres son la mayoría de las veces diagnosticadas durante la pubertad, debido a las alteraciones menstruales,1 siendo asintomáticas hasta la menarca, hasta aparecer los primeros síntomas. Diferente de otras anomalías del tracto genital, como himen imperforado o atresia vaginal, que cursan con amenorrea, el SHWW presenta un estándar menstrual normal o sangramiento de pequeño volumen, tipo spotting6,8, 10,11.

Además de la sintomatología poco importante en los primeros meses, el uso de contraceptivos orales para pacientes que presentan dismenorrea, puede disminuir o suprimir completamente el ciclo menstrual y los síntomas de dolor y aumento de volumen abdominal, característicos de este síndrome11.

En el examen físico, se puede identificar masa suprapúbica, dolorosa al palpado y, eventualmente, incontinencia urinaria a la movilización de masa. El toque bimanual puede evidenciar el septo hemivaginal, comúnmente abaulado por el hematocolpo, pero la frecuente ocurrencia del diagnóstico en jóvenes sin actividad sexual puede dificultar el examen vaginal. En estos casos, el toque rectal puede mostrar el abaulamiento vaginal causado por el hematocolpo. La investigación de pacientes con esta sintomatología incluye ultrasonido pélvico y resonancia magnética, considerada estándar-oro para el diagnóstico. El ultrasonido puede ser suficiente para diagnóstico e indicación de tratamiento, evidenciando la presencia de útero didelfo, con distensión de un cuerno por hematometra y hematocolpo, distensión de la vejiga y eventualmente presencia de hidronefrosis, además de agenesia renal ipsilateral5,8,9,10.

El objetivo del tratamiento es aliviar síntomas causados por la distensión del cuerno uterino comprometido y preservar su fertilidad, evitando las complicaciones inmediatas como infección urinaria de repetición o pielonefritis, debido a distensión vesical y ocurrencia de hidronefrosis o síntomas de enfermedad inflamatoria pélvica, con fiebre, escurrimiento vaginal purulento, leucocitosis y señales de peritonitis; y complicaciones tardías como la piometra, piosalpinge a endometriosis, debido a obstrucción y al flujo menstrual retrógrado, y adherencias pélvicas, además de mantener la futura vida sexual normal 6,10,12,13. En relación al porvenir reproductivo, se nota que aunque la fertilidad no está muy comprometida, la tasa de aborto espontáneo es alta2,12,13,14.

En el SHWW, el abordaje quirúrgico se hace necesario y urgente, y tiene por objetivo la escisión completa o marsupialización del septo vaginal, con drenaje del hematocolpo y hematometra. El uso de la laparoscopía para acceso a la anatomía uterina en el momento de la septectomia vaginal es defendido, sin embargo, el efecto del procedimiento en el pronóstico aún es desconocido8. Caso haya piometra con piosalpinge complicada, puede ser necesaria la realización de hemi-histerectomia con anexectomia, que frecuentemente compromete el porvenir reproductivo de la paciente12,13. Cuando se haga necesario, postergue la cirugía para adolescentes; análogos de la hormona liberadora de gonadotrofinas son una opción para mantenimiento de la amenorrea, especialmente en casos complicados por atresia cervical.

A histeroscopía con resección del septo vaginal puede ser realizada en pacientes vírgenes, pues el cuidado de las técnicas posibilitó la resección del septo vaginal sin alterar la integridad del himen. Por ser más invasiva, la histerectomía ipsilateral no es recomendada, pudiendo ser hecha en aquellas pacientes con atresia repetitiva e infección grave15.

La re-resección de septo vaginal oblicuo es una buena elección para pacientes con estenosis del mismo post-quirúrgica. En el estudio de Wang et al., debido a las resecciones estar incompletas, ocurrió estenosis de septo vaginal oblicuo en cinco pacientes, las cuales fueron sometidas a re-resección. Posterior a una segunda o tercera cirugía, todas pacientes estaban completamente curadas, sugiriendo que este septo debe ser reseco completamente15.

En el estudio de Candiani et al., inclusive después de una intervención quirúrgica, el 10% de los nacimientos partieron del lado afectado. No obstante, si sucediera la suavización del septo vaginal y la fertilización es exitosa en el útero contralateral, hay mejoría de los resultados obstétricos. Ese estudio, con 36 pacientes portadoras de SHWW y con 30 años de estudio, reveló que el 87% de las pacientes tuvieron embarazos de éxito, 23% de los pacientes tuvieron abortos, 15% partos pre-término, y 62% embarazos a término para una tasa de nacidos vivos en general del 77%.


CONCLUSIÓN

Las características propias de los SHWW pueden atrasar el diagnóstico y el tratamiento. El diagnóstico antes de la menarca es raro y es más común en niños con complicaciones renales. Además, la inclinación a mantener ciclos menstruales regulares y síntomas discretos en el inicio de la menarca favorecen la demora en el diagnóstico, así como la prescripción de antiinflamatorios no esteroides y contraceptivos orales para pacientes que se presentan con dismenorrea, enmascarando el dolor y disminuyendo o eliminando las menstruaciones14, aumentando los riesgos de complicaciones para estas pacientes. El SHWW debe ser fuertemente sospechoso en adolescentes que presentan masa pélvica, agenesia renal, alteraciones menstruales y dolor pélvico cíclico.

A pesar de raro, el SHWW debe ser reconocido por los ginecólogos, pues son los profesionales que con mayor frecuencia atienden a las adolescentes sintomáticas, y la difusión de casos del síndrome puede favorecer el diagnóstico más precoz.


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