Revista Adolescência e Saúde

Revista Oficial do Núcleo de Estudos da Saúde do Adolescente / UERJ

NESA Publicação oficial
ISSN: 2177-5281 (Online)

Vol. 14 nº 4 - Oct/Dic - 2017

Relato de Caso Imprimir 

Páginas 210 a 216


Neumomediastino espontáneo - cuando lo raro también acontece

Spontaneous pneumomediatinum - when the rare also happens

Pneumomediastino espontâneo - quando o raro também acontece

Autores: Joana Isabel da Silva Ferreira1; Marta Sofia Faria Alves2; Alícia Raquel Moreira Rebelo3; Sofia Madureira Vasconcelos Lopes4; Cristina Maria Gonçalves Ferreira5; Andreia Manuela Tavares Castro Lopes6

1. Interna de Formación Específica de Pediatría Médica del Servicio de Pediatría del Hospital de Senhora da Oliveira. Guimarães, AC, Portugal
2. Interna de Formación Específica de Pediatría Médica del Servicio de Pediatría del Hospital de Senhora da Oliveira. Guimarães, AC, Portugal
3. Interna de Formación Específica de Pediatría Médica del Servicio de Pediatría del Hospital de Senhora da Oliveira. Guimarães, AC, Portugal
4. Interna de Formación Específica de Pediatría Médica del Servicio de Pediatría del Hospital de Senhora da Oliveira. Guimarães, AC, Portugal
5. Cristina Maria Gonçalves Ferreira: Asistente Hospitalaria Graduada de Pediatría del Servicio de Pediatría del Hospital Senhora da Oliveira - Guimarães. Guimarães, AC, Portugal
6. Andreia Manuela Tavares Castro Lopes: Asistente Hospitalaria de Pediatría del Servicio de Pediatría del Hospital de Senhora da Oliveira. Guimarães, AC, Portugal

Correspondencia
Joana Isabel da Silva Ferreira
Hospital da Senhora da Oliveira - Guimarães
Rua dos Cutileiros, 114, Creixomil
Guimarães, Portugal. CEP: 04835-044
joanaferreira.med@gmail.com

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Como citar este artículo

Palabra Clave: Dolor en el pecho, enfisema subcutáneo, enfisema mediastínico.
Keywords: Chest pain, subcutaneous emphysema, mediastinal emphysema.
Descritores: Dor no peito, enfisema subcutâneo, enfisema mediastínico.

Resumen:
OBJETIVO: Presentar el caso clínico de un adolescente con neumomediastino espontáneo.
DESCRIPCIÓN DEL CASO: Adolescente de quince años, del sexo masculino, fumante, sin historia de trauma o enfermedad pulmonar conocida, admitido en el Servicio de Urgencia con dolor torácico retroesternal de inicio súbito durante la realización de un ejercicio, agravado por inspiración profunda y presión local. Al examen físico presentaba crepitaciones subcutáneas a la palpación de la región cervical y supraclavicular. Los exámenes complementarios confirmaron el diagnóstico de neumomediastino espontáneo, habiendo realizado tratamiento sintomático con evolución clínica favorable.
COMENTARIOS: El neumomediastino espontáneo es una entidad rara en edad pediátrica, más prevalente en jóvenes y que se manifiesta por un síntoma inespecífico, siendo necesario un alto nivel de sospecha para el diagnóstico correcto. El tratamiento es sintomático y el curso es generalmente benigno.

Abstract:
OBJECTIVE: Report a case of a teenager with spontaneous pneumomediastinum.
CASE DESCRIPTION: A fifteen-year-old boy, smoker, with no history of trauma or known lung disease admitted to the emergency room with sudden thoracic pain onset during an exercise, worsened by deep breath and local pressure. Physical examination showed subcutaneous crepitations to palpation of the cervical and supraclavicular region. Complementary exams confirmed the diagnosis of spontaneous pneumomediastinum, and underwent symptomatic treatment with a favorable clinical evolution.
COMMENTS: Spontaneous pneumomediastinum is a rare condition in pediatric age, more prevalent in young males and presents with a nonspecific symptom requiring a high level of suspicion to the correct diagnosis. Treatment is symptomatic supportive and the course is usually benign.

Resumo:
OBJETIVO: Apresentar o caso clínico de um adolescente com pneumomediastino espontâneo.
DESCRIÇÃO DO CASO: Adolescente de quinze anos, do sexo masculino, fumante, sem história de trauma ou doença pulmonar conhecida, admitido no Serviço de Urgência com dor torácica retroesternal de início súbito durante a realização de um exercício, agravada pela inspiração profunda e pressão local. Ao exame físico apresentava crepitações subcutâneas à palpação da região cervical e supraclavicular. Os exames complementares confirmaram o diagnóstico de pneumomediastino espontâneo, tendo realizado tratamento sintomático com evolução clínica favorável.
COMENTÁRIOS: O pneumomediastino espontâneo é uma entidade rara em idade pediátrica, mais prevalente em rapazes e que se manifesta por um sintoma inespecífico sendo necessário um elevado nível de suspeição para o diagnóstico correto. O tratamento é sintomático e o curso é geralmente benigno.

INTRODUCCIÓN

El neumomediastino espontáneo (Pe) es un síndrome raro en edad pediátrica, descrito por primera vez por Hamman en 19391. Se define por la presencia de aire libre en el mediastino, sin causa traumática asociada. Es más frecuente en individuos delgados, del sexo masculino y generalmente tiene un curso benigno2,3,4. La incidencia exacta no es conocida, una vez que se cree existan casos sub-diagnosticados, variando de 1 en 800 a 1 en 42.000 de las admisiones hospitalarias (adultos y niños)4,5. La tríada clínica clásica consiste en dolor torácico, disnea y enfisema subcutáneo. Sin embargo, permanece como un diagnóstico de exclusión, debiendo investigarse causas secundarias que representen mayor gravedad. Las complicaciones son raras y están generalmente relacionadas con la patología subyacente. La mayoría de los casos son benignos y autolimitados.


DESCRIPCIÓN DEL CASO

Adolescente del sexo masculino de 15 años de edad,  caucasiano, fumador (carga tabáquica de 0,4 Unidades Cajetillas/Año), sin medicación habitual y sin antecedentes personales o familiares patológicos de relieve (principalmente enfermedad pulmonar). Recurrió al Servicio de Urgencia por dolor torácico retroesternal con 5 horas de evolución. Tuvo inicio súbito durante la realización de un ejercicio de calentamiento de entrenamiento de fútbol, agravado por la inspiración profunda y presión local, sin irradiación. Negaba otras quejas, principalmente tos, rinorrea o fiebre. El adolescente también indicó que no tuvo otras ocurrencias infecciosas recientes, contacto con personas enfermas, traumatismo o consumo de drogas ilícitas.

Al examen físico se presentaba hemodinámicamente estable, apirético, con saturaciones periféricas de oxígeno en aire ambiente de 99-100% con períodos de desaturación en decúbito dorsal hasta 93-94%, pero con recuperación espontánea. Estaba sudorético y a la palpación de la región cervical y supraclavicular presentaba crepitaciones subcutáneas. No presentaba disnea ni cianosis, aunque se puso más incómodo en decúbito dorsal. La auscultación pulmonar reveló un murmullo vesicular, algo disminuido, pero simétrico y sin ruidos adventicios. El restante examen era normal.

Se realizó un electrocardiograma que no reveló alteraciones. El estudio analítico efectuado, que incluyó enzimas cardíacas (creatinofosfoquinasis fracción MB, mioglobina y troponina I), fue normal y la pesquisa de drogas de abuso en la orina fue negativa. La radiografía del tórax póstero-anterior (PA) confirmó la presencia de aire libre en el mediastino (figura 1). No se observó neumotórax o derrame pleural concomitante.


Figura 1. Radiografía de tórax PA: línea hipotransparente que delimita la silueta cardíaca evidenciando la pleura (flechas negras); imagen hipertransparente contorneando el botón aórtico con extensión a la fase anterior del corazón (círculos); línea hipertransparente arriba del diafragma (señal del diafragma continua) (flecha gris); enfisema subcutáneo supraclavicular bilateral (flechas brancas).



Para mejor aclaración y también en el sentido de evaluar la extensión de aire diseminado y excluir patología pulmonar subyacente, se realizó una tomografía computarizada (TC) del tórax, donde se tornó más evidente el diagnóstico que no reveló otras alteraciones, más allá de las ya documentadas en la radiografía torácica (figura 2).


Figura 2. TC del tórax: Neumomediastino alejando las estructuras del mediastino (flechas negras) y enfisema subcutáneo alcanzando las axilas (flecha blanca). No hay señales de neumotórax o derrame pleural. En la parénquima no se verifican alteraciones. Hilos sin lesiones expansivas. En el mediastino las vías aéreas están permeables y los grandes vasos con trayecto y calibre normal.



El paciente fue entonces internado para vigilancia, con monitoreo cardiorrespiratorio y tratamiento sintomático (reposo, analgesia y oxigenoterapia en alto débito). Su evolución fue favorable, siendo que al segundo día de internación se encontraba asintomático y sin alteraciones al examen objetivo. Al cuarto día de internación se repitió la radiografía de tórax que mostró resolución completa del neumomediastino y del enfisema subcutáneo (figura 3). El adolescente tuvo alta para casa, orientado para consulta y con indicaciones para cesación tabáquica.


Figura 3. Radiografía del tórax PA al cuarto día de internación mostrando reabsorción completa del neumomediastino y del enfisema subcutáneo.



DISCUSSÃO

El PE es una patología rara que se presenta en niños o adolescentes sin causa traumática asociada y que se manifiesta por un síntoma inespecífico, siendo necesario un alto nivel de sospecha para el diagnóstico correcto. La incidencia es bimodal con un tope inicial en la infancia y edad preescolar, y un segundo en la adolescencia5.

El PE puede ser primario o secundario, por medio de la ausencia o presencia de patología subyacente. La mayoría de los casos son secundarios a enfermedades respiratorias5-7. El tratamiento y el pronóstico del PE primario o secundario es semejante.

Las potenciales fuentes de aire libre en el mediastino pueden ser intratorácicas (tráquea, bronquios, esófago, pulmón, espacio pleural) o extratorácicas (cabeza, cuello, peritoneo)8. La explicación más ampliamente aceptada es basada en el "efecto Macklin", que afirma que el aumento de la presión intraalveolar lleva a la rotura de los alvéolos terminales, con el consecuente extra-rebasamiento del aire libre desde el espacio bronco-vascular hasta el mediastino9,10. El aire puede también diseminarse hacia el tejido celular subcutáneo, espacio pleural, pericardio y/o peritoneo, lo que se traduce clínicamente por enfisema subcutáneo, neumotórax, neumopericardio y neumoperitoneo, respetivamente6.

La tríada clásica se caracteriza por dolor torácico (típicamente retroesternal y de características pleuríticas), disnea y enfisema subcutáneo (generalmente en la región cervical anterior). Este último, cuando se hace presente, permite asumir el diagnóstico2. La auscultación de crepitaciones síncronas con los latidos cardíacos (señal de Hamman) es clásicamente descrita como patognomónica, sin embargo, es poco frecuente o difícilmente perceptible (10 a 20 % de los casos)2,3. Otros síntomas posibles son tos, fiebre, disfonía, disfagia y odinofagia (Cuadro 1 - hallazgos clínicos). En más del 30% de los enfermos con PE no complicado el examen físico es normal5.




La radiografía del tórax (antero-posterior y perfil) es el método generalmente suficiente para el diagnóstico, existiendo varias señales radiográficas descritas que son sugerentes de PE4,5,11 (Cuadro 1 - hallazgos imagenológicos). La TC del tórax solo es recomendada frente a duda diagnóstica, a pesar de ser considerada el gold standard en la detección de aire en el mediastino, además de permitir diagnosticar alteraciones del parénquima y de la pleura concomitantes1,3,5,11. La realización de otros exámenes deberá ser orientada por sospecha de diagnóstico6. La ecografía torácica puede ser ventajosa, pero los criterios de diagnóstico no están bien establecidos y la utilidad de la técnica es limitada en enfermos con hiperinsuflación pulmonar. El electrocardiograma (ECG) puede mostrar varias alteraciones conforme la existencia de neumopericardio asociado, pero el mecanismo exacto de esas alteraciones es desconocido5.

El estudio analítico revela muchas veces leucocitosis y/o neutrofilia con aumento de la proteína C reactiva5, pero generalmente estos hallazgos están más asociados a presencia de infección subyacente que al neumomediastino propiamente dicho.

Los principales diagnósticos diferenciales engloban una serie de condiciones clínicas que se presentan con dolor agudo precordial, principalmente el síndrome coronario agudo,  pericarditis,  neumotórax,  embolia pulmonar,  perforación del árbol traqueo-brónquico y  perforación espontanea del esófago (Síndrome Boerhaave). En este último, los enfermos generalmente presentan con mayor frecuencia hipotensión y choque que aquellos con PE.

En la literatura hay alguna confusión en la distinción de factores predisponentes y precipitantes. Los primeros dicen relación a condiciones previas que favorecen la ocurrencia del neumomediastino (como por ejemplo asma, enfermedad pulmonar, uso de drogas inhaladas, tabaquismo, corticosteroides), mientras los segundos son eventos íntimamente relacionados con el desarrollo de la condición, por desencadenar generalmente un aumento de presión intratorácica (vómitos, tos, agudización de asma, defecación, ejercicio físico, infección respiratoria de las vías aéreas superiores, uso de drogas inhaladas) (Cuadro 2).




En este caso, colocamos la hipótesis de que el tabaquismo puede haber sido un factor predisponente importante. La respuesta inflamatoria local, secreción elevada de flemas y bronco-constricción desencadenada por el tabaco, asociado a las maniobras de Valsalva durante la tos, acarrean a un aumento de la presión intra-alveolar en las vías áreas obstruidas, facilitando la rotura alveolar. Por lo tanto, los fumadores son un grupo de riesgo conocido, sin embargo, no está establecido el límite de carga de tabaco asociado al aumento del riesgo.

La terapéutica, en ausencia de complicaciones, consiste en reposo, analgésico y evicción de factores de riesgo. La oxigenoterapia ha sido usada, pero algunos autores consideran que solo será necesaria en casos graves con insuficiencia respiratoria porque en mayoría de los casos de PE resuelven espontaneamente4,5. Las complicaciones son raras, generalmente relacionadas con la patología subyacente. Una que requiere especial cuidado es el neumomediastino de tensión, una vez que está asociado a compresión de estructuras vasculares y vías aéreas centrales con síndrome obstructivo e inestabilidad hemodinámica que colocan al enfermo en riesgo de vida2,5.

La mayoría de las veces, sin embargo, la evolución del PE es favorable con resolución espontánea en 2 a 15 días4,5. Las recurrencias también son raras (menos del 5% de los casos)5, benignas y generalmente ocurren cuando la exposición al factor predisponente se mantiene (ejemplo, el tabaco) o no puede ser evitado (ejemplo, el asma). El PE separado no necesita follow-up.

Este caso comparte varios aspectos con la mayoría de los indicados en la literatura, principalmente en la forma de presentación, abordaje terapéutico y evolución clínica.


CONCLUSIÓN

O neumomediastino espontáneo es una condición rara y generalmente benigna. La clínica aliada a la radiografía del tórax es habitualmente suficiente para el diagnóstico. El tratamiento es sintomático y depende de la existencia o no de complicaciones. La identificación y corrección de posibles factores desencadenantes es importante en el intento de evitar complicaciones y recidivas.


REFERENCIAS

1. Hamman L. Spontaneous mediastinal emphysema. Bull Johns Hopkins Hosp 1939; 64:1-21.

2. Avaro JP, D'Journo XB, Hery G, Marghli A, Doddoli C, Peloni JM, Miltgen J, Bonnet D. Pneumomédiastin spontané du jeune adulte: une entité clinique bénigne. Rev Mal Respir 2006 Feb;23(1 Pt 1):79-82.

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4. Chalumeau M, Le Clainche L, Sayeg N, Sannier N, Michel JL, Marianowski R, Jouvet P, Scheinmann P, de Blic J. Spontaneous pneumomediastinum in children. Pediatr Pulmonol 2001 Jan;31(1):67-75.

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7. Kelly S, Hughes S, Nixon S, Paterson-Brown S. Spontaneous pneumomediastinum (Hamman's syndrome). The Surgeon 2010;8:63e6 Chapter 72.

8. Zylak CM, Standen JR, Barnes GR, Zylak CJ. Pneumomediastinum revisited. Radio Graphics 2000;20:1043e57.

9. Romero and Trujillo. Macklin effect in asthma exacerbation. Spontaneous pneumomediastinum and subcutaneous emphysema in asthma exacerbation: The Macklin effect. Heart Lung 2010. 39:444-7.

10. Macklin M, Macklin C. Malignant interstitial emphysema of the lungs and mediastinum as an important occult complication in many respiratory diseases and other conditions: interpretation of the clinical literature in the light of laboratory experiment. Medicine 1944; 23:281e358.

11. Chen IC, Tseng CM, Hsu JH, Wu JR, Dai ZK. Spontaneuos pneumomediastinum in adolescents and children. Kaohsiung J Med Sci 2010 Feb;26 : 84-8
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