Revista Adolescência e Saúde

Revista Oficial do Núcleo de Estudos da Saúde do Adolescente / UERJ

NESA Publicação oficial
ISSN: 2177-5281 (Online)

Vol. 16 nº 3 - Jul/Sep - 2019

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Páginas 70 a 79


Trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores en la adolescencia: una perspectiva de 12 años

Deep vein thrombosis of the lower limbs in adolescence - a 12 years' perspective

Trombose venosa profunda dos membros inferiores na adolescência - uma perspectiva de 12 anos

Autores: Isabel Ayres Pereira1; Andreia Ribeiro2; Cátia Vilas Boas Leitão3; Ana Catarina Maia4; Isabel Carvalho5; Ana Sofia Garrido6

1. Centro Hospitalario Vila Nova de Gaia e Espinho, Servicio Pediátrico - Vila Nova de Gaia - Portugal
2. Centro Hospitalario Vila Nova de Gaia e Espinho, Servicio Pediátrico - Vila Nova de Gaia - Portugal
3. Centro Hospitalario Vila Nova de Gaia e Espinho, Servicio Pediátrico - Vila Nova de Gaia - Portugal
4. Centro Hospitalario Vila Nova de Gaia e Espinho, Servicio Pediátrico - Vila Nova de Gaia - Portugal
5. Centro Hospitalario Vila Nova de Gaia e Espinho, Servicio Pediátrico - Vila Nova de Gaia - Portugal
6. Centro Hospitalario Vila Nova de Gaia e Espinho, Servicio de Pediatría - Vila Nova de Gaia - Portugal

Maria Isabel Pereira
(isabbap@gmail.com)
Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia e Espinho, Serviço de Pediatria
Rua Conceição Fernandes, 1079
Vila Nova de Gaia - Portugal. CEP: 4434-502 Vila Nova de Gaia

Enviado el 28/12/2018
Aprobado el 9/02/2019

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Como citar este artículo

Palabra Clave: Trombosis venosa; Adolescente; Factores de riesgo; Trombofilia
Keywords: Venous Thrombosis; Adolescent; Risk Factors; Thrombophilia
Descritores: Trombose Venosa; Adolescente; Fatores de Risco; Trombofilia.

Resumen:
OBJETIVO: realizar el análisis descriptivo clínico y epidemiológico de los casos de trombosis venosa profunda (TVP) de las extremidades inferiores de pacientes ingresados en el Servicio de Pediatría de un hospital portugués de nivel II entre 2004-2016. Caracterización de la presentación, enfoque diagnóstico y terapéutico y evolución.
MÉTODOS: estudio observacional longitudinal retrospectivo. Se buscaron casos usando la codificación ICD-10 para trombosis venosa, y se seleccionaron casos de trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores en niños mayores de 1 mes, ingresados en el hospital en cuestión entre 2004-2016.
RESULTADOS: Se analizaron ocho casos, todos relacionados con adolescentes (promedio 16.4 años), siendo 75% mujeres. Todos tenían al menos un factor de riesgo: anticonceptivos orales (75%), antecedentes familiares de trombosis venosa (37.5%), trombofilia hereditaria (37.5% - déficit de proteína S, mutaciones del factor V de Leiden y protrombina) , inmovilización (25%), tabaquismo (25%), síndrome antifosfolípido (12.5%), infección (12.5%), cirugía reciente (12.5%) y obesidad (12.5%). La ecografía Doppler confirmó la trombosis proximal en todos los casos, y en el 25% se diagnosticó tromboembolismo pulmonar bilateral al ingreso. La enoxaparina y la warfarina se iniciaron sin complicaciones, la primera se suspendió después de una INR adecuada; todos introdujeron medias elásticas y anticonceptivos orales suspendidos, y el 37.5% movilizó la extremidad temprano. El tiempo mínimo de tratamiento fue de seis meses, permaneciendo indefinidamente para el síndrome antifosfolípido y el déficit de PS. El seguimiento promedio en cirugía vascular fue de 18 meses; un caso presentó síndrome post-trombótico a los 12 meses, y la recurrencia ocurrió en el caso. La TVP ha recurrido al síndrome antifosfolípido. El seguimiento promedio en cirugía vascular fue de 18 meses; un caso presentó síndrome post-trombótico a los 12 meses, y la recurrencia ocurrió en el caso. La TVP ha recurrido al síndrome antifosfolípido.
CONCLUSIÓN: los adolescentes son un subgrupo con sus propios factores de riesgo de trombosis que deben considerarse en consultas de rutina, orientación para estilos de vida saludables y prescripción de anticonceptivos orales. Se destacan las medidas adyuvantes y el seguimiento a largo plazo con búsqueda regular de complicaciones.

Abstract:
OBJECTIVE: Assess a clinical and epidemiological descriptive analysis of Deep venous thrombosis (VTE) cases of lower limbs, of patients admitted to the Pediatric Service Portuguese hospital, between 2004-2016.
METHODS: Observational retrospective longitudinal study the deep vein thrombosis of the lower limbs in children with over one month old month admitted in a level II hospital from 2004-2016.
RESULTS: Eight cases were analyzed, all of them related to adolescents (mean age 16.4 years), 75% female. All had = 1 risk factor: oral contraceptive (75%), family history of deep vein thrombosis (37.5%), hereditary thrombophilia (37.5% - protein S deficiency, factor V Leiden and prothrombin mutations), immobility (25.0%), smoking (25%), Antiphospholipid syndrome (12.5%), infection (12.5%), recent major surgery (12.5%) and obesity (12.5%). Doppler sonography confirmed the diagnosis of proximal thrombosis in all; 25% had the diagnosis of a pulmonary embolism at admission. Therapy was started uneventfully with enoxaparin and warfarin, with discontinuation of the first after adjusted INR. Oral contraceptives were discontinued and compression stockings were introduced in all; 37.5% had early ambulation. Minimum time of anticoagulation was six months, and it was maintained indefinitely in the Antiphospholipid syndrome and PS deficiency subjects. Meantime of follow-up on vascular surgery consultation was 18 months; one case suggests post-thrombotic syndrome and thrombosis recurred on the Antiphospholipid syndrome case at 12 months of follow-up.
CONCLUSION: Adolescents are a population with intrinsic risk factors for deep vein thrombosis and should be consider in regular health consultations, promoting healthy lifestyles and prescribing oral contraceptives. The authors emphasize adjunctive therapies and long-term follow-up.

Resumo:
OBJETIVO DO TRABALHO: Realizar a análise descritiva clínico-epidemiológica dos casos de Trombose venosa profunda (TVP) dos membros inferiores de pacientes internados no serviço de Pediatria de um hospital português nível II entre 20042016. Caracterização da apresentação, abordagem diagnóstica e terapêutica e evolução.
MÉTODOS: Estudo observacional retrospectivo longitudinal. Os casos foram pesquisados através da codificação ICD-10 para trombose venosa, sendo selecionados os casos de trombose venosa profunda dos membros inferiores em crianças com idade maior que 1 mês, internados no hospital em causa entre 2004-2016.
RESULTADOS: Foram analisados oito casos, todos relativos à adolescentes (média 16,4 anos), sendo 75% sexo feminino. Todos apresentavam ao menos um fator de risco: anticoncepcionais orais (75%), história familiar de trombose venosa (37,5%), trombofilia hereditária (37,5% - déficit de proteína S, mutações do fator V de Leiden e Protrombina), imobilização (25%), tabagismo (25%), Síndrome antifosfolipídico (12,5%), infecção (12,5%), cirurgia recente (12,5%) e obesidade (12,5%). O ecodoppler confirmou trombose proximal em todos os casos, e em 25% foi diagnosticado tromboembolismo pulmonar bilateral à admissão. Iniciou-se enoxaparina e varfarina sem complicações, suspendendo-se a primeira após INR adequado; todos introduziram meia elástica e suspenderam os anticoncepcionais orais, e 37,5% mobilizaram precocemente o membro. O tempo mínimo de tratamento foram seis meses, mantendo-se indefinidamente nos casos de Síndroma antifosfolipídico e déficit PS. A média de seguimento na cirurgia vascular foi de 18 meses; um caso apresentou Síndrome pós-trombótica aos 12 meses, e ocorreu recorrência no caso. A TVP recorreu no caso de Síndroma antifosfolipídico.
CONCLUSÃO: Os adolescentes são um subgrupo com fatores de risco próprios para trombose que devem ser considerados nas consultas de rotina, na orientação de estilos de vida saudáveis e na prescrição de anticoncepcionais orais. Salientam-se as medidas adjuvantes e o seguimento a longo prazo com pesquisa regular de complicações.

INTRODUCCIÓN

Aunque es raro en niños, el Tromboembolismo venoso (TEV) tiene una incidencia creciente y se asocia con una morbilidad y mortalidad significativas1,2. Su etiología en la edad pediátrica es multifactorial e incluye factores de riesgo (FR) heredados y adquiridos, cuya identificación es crucial para la optimización del enfoque terapéutico y la estrategia para prevenir complicaciones y recurrencias2,3,4,5.

Sin embargo, la escasez de estudios dificulta la elaboración de protocolos de acción, y la mayoría de las recomendaciones se extrapolan de los adultos, con limitaciones inherentes1,2.

El objetivo de este estudio es el análisis descriptivo clínico y epidemiológico de casos de trombosis venosa profunda (TVP) de las extremidades inferiores de pacientes ingresados en el servicio de pediatría de un hospital portugués entre 2004-2016.


MÉTODOS

Estudio observacional retrospectivo longitudinal de casos de TVP aguda de miembros inferiores en niños de entre un mes y 17 años y 365 días, ingresados en el Servicio de Pediatría de un hospital portugués entre enero de 2004 y octubre de 2016. Se buscaron casos usando la codificación ICD-10 para trombosis venosa, y se seleccionaron casos de trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores en este grupo de edad. Los datos clínico-epidemiológicos se extrajeron retrospectivamente a través del proceso electrónico individual de cada paciente, manteniendo el anonimato. Se incluyó su evolución clínica hasta julio de 2017. Se analizaron variables demográficas, antecedentes personales y familiares de TEV y trombofilia hereditaria, tabaquismo, medicación habitual, enfermedades previas, antecedentes de trauma, cirugía reciente o inmovilización (hasta tres meses antes del ingreso), clínica de TVP, índice de masa corporal. , pruebas de laboratorio y de imagen, y tratamiento y evolución hasta la fecha. Se utilizó SPSS v20. En el análisis de datos, las frecuencias, medias y medianas se evaluaron de acuerdo con las variables en estudio. El estudio fue aprobado por el Comité de Ética del Hospital en cuestión.


RESULTADOS

Se identificaron ocho casos, cuyas características principales se enumeran en la tabla 1. Todo ocurrió en adolescentes (edad mínima 14.25 años; edad media 16.37 +/- 3.99 años), con 75% de mujeres. En todos los casos, se identificó más de un factor de riesgo (FR) y en 87.50% más de dos FR para TEV, cuya distribución por sexo se muestra en la Figura 1 a continuación. En general, se destacan los siguientes: uso de anticonceptivos orales (OAC) (100% de adolescentes), antecedentes familiares de TEV en familiares de primer grado (37.5%), trombofilia hereditaria mayor (37.5%), inmovilización (25 %) y fumar (25%; 25% sin registro); un caso (12.5%) ocurrió en un adolescente con síndrome antifosfolípido (SAFL) y episodios previos de TVP, hipocoagulados con warfarina pero con INR subterapéutico al ingreso (INR 1.45); Se identificaron casos aislados de infección aguda y obesidad.




Figura 1. Gráfico de resumen de VTE FR identificado en la muestra y su distribución por género.



Todos los adolescentes utilizaron OAC durante poco menos de un año, con un promedio de 5,5 meses (DIQ 1.63-7.5); todos eran OAC combinados: 66.70% de tercera generación (gestodeno) y 33.3% de cuarta generación (acetato de ciproterona).

La presentación de TVP fue unilateral en el 100% de los casos (75% en el IM izquierdo). El tiempo medio de evolución hasta el diagnóstico fue de 2,18 ± 1,46 días (mínimo 12 horas, máximo 5 días), y los síntomas más reportados fueron dolor (100%), cambio en el volumen de las extremidades (75%) y limitación funcional (37,5%). Objetivamente, se destacan el edema y el dolor a la palpación del área afectada (87.5%), la limitación de movilidad y la reducción del pulso (37.5%). El cambio de color de la extremidad ocurrió en dos casos (25%), y un caso se aisló con calor y otro con un signo positivo de hommans.

El ultrasonido Doppler confirmó el diagnóstico de TVP proximal (que alcanza los segmentos ilíaco, femoral o poplíteo) en todos los casos, siendo considerado extenso (ilio-femoro-poplíteo) en 75%; La oclusión fue total en 25%, parcial en 25% y mixta en 12.5%.

La investigación de laboratorio con recuento sanguíneo, estudio de coagulación, función renal, ionograma, glucosa, TGO/TGP y proteína C reactiva (PCR) se realizó en todos los casos al ingreso, ocurriendo después de la primera dosis de heparina de bajo peso molecular (HBPM). por 37.5%. Se identificó leucocitosis leve en 12.5%, neutrofilia leve en 50% y elevación de la PCR en 62.5%. Hubo una disminución en INR, un aumento en aPTT o PT en casos que ya están bajo anticoagulación y en casos asociados con mutación de protrombina (PT) y déficit de PS.

Se requirieron dímeros D en la fase aguda en el 75% de los casos, incrementándose en un 83%. Los anticuerpos antifosfolípidos fueron normales en todos los casos.

En todos los casos se investigaron las trombofilias mayores hereditarias agudas en la fase aguda (Tabla 2), y se identificaron defectos trombofílicos mayores en 37.5%: n = 1 mutación FVL heterocigótica, n = 1 mutación heterocigota PT G20210A y n = 1 déficit de PS con mutación en el gen PROS 1 en heterocigoto.




Todos los casos comenzaron con doble anticoagulación con HBPM (1mg/kg 12/12h por vía subcutánea) y warfarina (0.2mg/kg/día por vía oral), el primero restante durante cinco días y, hasta INR terapéutico, dos días consecutivos mediana de nueve días (DIQ: 5.5-12)). La mediana de la duración de la estancia fue de 11 días (DIQ 6.25-12.75), y todos fueron dados de alta con warfarina. La duración total del tratamiento varió de 6 a 41 meses, permaneciendo en la última fecha de evaluación en tres casos. En ningún caso hubo complicaciones asociadas con el tratamiento. Además del tratamiento farmacológico, todos comenzaron a almacenar medias elásticas en el hospital, se suspendieron el 37,5% de las extremidades movilizadas y la OAC.

En cuanto a las complicaciones agudas, se identificaron dos casos de TEP al ingreso en mujeres adolescentes (25%). No se produjeron muertes, hemorragias, recurrencias tempranas o insuficiencia venosa aguda de la extremidad. La angiografía por TC torácica se realizó al ingreso en el 37,5% de los casos, confirmando TEP en un caso sintomático y uno asintomático con extensión intra-abdominal de TVP, y excluyéndolo en el adolescente sin clínica sugestiva, pero con SAFL y TVP previa. En ambos casos, el TEP fue bilateral y afectó a tres o más vasos en las ramas lobulares / segmentarias, y en un caso a las principales arterias pulmonares. Los síntomas informados fueron dolor torácico, disnea y tos.

Al alta, todos los casos fueron remitidos para inmuno-hemoterapia y cirugía vascular, y el 50% fueron remitidos para consulta pediátrica. El tiempo de seguimiento promedio en la consulta de cirugía vascular fue de 17.75 +/- 3.16 meses. A los 12 meses, un caso presentó síntomas y señales de Síndrome post-trombótico (SPT) (edema y vasos colaterales en el miembro afectado) y la TVP recurrió en el miembro contralateral en el adolescente con SAFL, con INR terapéutico (2.4).


DISCUSIÓN

Después del período neonatal, la adolescencia es el segundo pico en la distribución de edades del TEV pediátrico, con una incidencia estimada de 1.1/10,000 adolescentes/año1,2,6,7,8, aproximadamente tres veces mayor que el resto de la población pediátrica9. Aunque es raro, su incidencia ha aumentado debido a la mejor atención para los niños críticos, el uso más frecuente de procedimientos invasivos, mejores técnicas de diagnóstico y un mayor estado de alerta para esta afección1,4,5,6,7,8,9,10. Esta tendencia parece más expresiva en la adolescencia, para lo cual se describe un aumento del 49% en la prevalencia de TEV entre 2001-200711. En este grupo de edad, el tabaquismo, la OAC y el embarazo son factores adicionales para este fenómeno3 y, por lo tanto, son más prevalentes en las mujeres (incidencia de 1,49 frente a 0,81 / 10.000 adolescentes/año en hombres)1,2,4.

A diferencia de los adultos, donde el 40% del TEV es idiopático4,6, en la edad pediátrica suele ser multifactorial, con ≥1 FR en el 90%2 y solo el 0-5% de los casos idiopáticos4, como en esta muestra. Después del catéter venoso central, que representa el 50-60% del TEV en la edad pediátrica, las enfermedades crónicas son la FR adquirida más frecuente (70%), especialmente las enfermedades cardiovasculares, neoplasia, enfermedad neuromuscular, síndrome nefrótico, y estados inflamatorios crónicos, como la enfermedad inflamatoria intestinal y la artritis reumatoide3,5,9,12. En la adolescencia, a su vez, las afecciones agudas, como infección/sepsis, trauma/cirugía mayor con inmovilización prolongada, deshidratación y embarazo/puerperio, y el uso de OAC, obesidad, inactividad física y tabaquismo parecen ser de particular importancia1,3,4,7,8,11 como se representa en la población de estudio. Los anticuerpos antifosfolípidos (anticoagulante lúpico, 2 microglobulinas y anticardiolipina), presentes solos en SAFL primario o en el contexto de una enfermedad sistémica, como el lupus eritematoso sistémico, aumentan significativamente el riesgo de TEV y su recurrencia, y se deben examinar sistemáticamente en todos los casos3,12.

Las OCO, representadas significativamente en esta muestra, aumentan aproximadamente 3-4 veces el riesgo de TEV, con una incidencia de 1: 12500/mujeres/año sin OAC frente a 1: 3500/mujeres/año con OAC6,12. El riesgo parece mayor en los primeros 6-12 meses de tratamiento6 y es 2-4 veces mayor para la tercera y cuarta generación en comparación con la segunda generación6,13. El riesgo parece mayor en los primeros 6-12 meses de tratamiento6 y es 2-4 veces mayor para la tercera y cuarta generación en comparación con la segunda generación6,13. La coexistencia de otras FR como el tabaquismo, la mutación FVL, la obesidad y la cirugía mayor aumentan sustancialmente este riesgo7,11, estando presente en el 50% de los adolescentes. En este contexto, se desarrollaron pautas prácticas para su prescripción. Estos contraindican la OAC combinada si el TEV agudo o previo, antecedentes personales/familiares de trombofilia hereditaria y/o cirugía con inmovilización prolongada, con OC progestativos y el dispositivo intrauterino progestativo (DIU) es una opción de menor riesgo y se considera seguro. solo el DIU de cobre. En los casos asintomáticos con antecedentes familiares (1er grado) de TEV, se puede usar OAC combinada/progestativa, aunque se prefieren los DIU de cobre/progestativos. En las mujeres obesas, se desaconseja la anticoncepción de estrógenos y se debe preferir el uso de OAC o DIU progestativos14. Además, se recomienda la suspensión de OAC al menos cuatro semanas antes de una cirugía mayor con inmovilización prolongada2, que no fue el caso de nuestra muestra.

Los defectos trombofílicos hereditarios ocurren en aproximadamente el 10-78% de los TEV pediátricos2. Los defectos trombofílicos hereditarios ocurren en aproximadamente el 10-78% de VTE2 pediátrico. Aunque el riesgo de TEV y su recurrencia aumentan, su identificación no afecta su enfoque agudo2,5, y el riesgo general conferido es muy bajo (0,07/100000 niños/año), dependiendo del defecto en cuestión, y no parece ser significativo en ausencia de otros RF2,12 adquiridos. Sin embargo, las posibles implicaciones para el tiempo de tratamiento, la profilaxis antitrombótica en riesgo, la aclaración de la situación aguda y el asesoramiento familiar y los estilos de vida saludables parecen justificar su investigación sistemática en casos no provocados, particularmente en la adolescencia2,10,11,12,15,16. Los defectos trombofílicos hereditarios más comunes son la mutación FVL y la mutación del gen PT G20210A, respectivamente presentes en el 5% y el 2% de los caucásicos. Los déficits de PC, PS y ATIII son más raros y están asociados con un mayor riesgo de TEV y recurrencia15. La elevación del factor VIII y la hiperhomocisteinemia pueden ser hereditarias o adquiridas y también aumentar este riesgo 2,3,9. A excepción de las mutaciones genéticas y el FVIII, cuyo aumento en la fase aguda y post-tratamiento tiene valor pronóstico, la evaluación restante debe retrasarse para evitar falsos positivos relacionados con la fase aguda de la enfermedad y el tratamiento6,12,16, como ocurrió en esta muestra. Se identificaron defectos trombofílicos hereditarios en el 37,5% de los casos, todos asociados con FR adquirida, lo cual está de acuerdo con la literatura10. Aunque es frecuente en la población general, el riesgo de TEV asociado con las mutaciones MTHFR y PAI-1 por sí solo no está probado, y su investigación de rutina no se recomienda16. La historia de TEV en familiares de primer grado estuvo presente en el 37,5% de los casos y constituye una FR independiente para TEV, destacando la importancia de estos datos en la recopilación de la historia clínica6.

La fisiopatología multifactorial del TEV y el perfil de FR identificados en esta muestra subrayan la importancia de su evaluación sistemática en consultas de rutina con adolescentes, particularmente en la planificación de situaciones de riesgo como hospitalización y/o cirugía mayor con inmovilización, y en candidatos para ACO3. En esta población, un enfoque temprano y ajustado al riesgo podría haber llevado a un cambio de actitud y, finalmente, al riesgo de TEV en el 37.5% de los casos, sin prescripción de OAC en adolescentes obesos, fumadores o de cirugía mayor y/o inmovilización prolongada, así como profilaxis antitrombótica prolongada en este último.

Respecto a la clínica, la presentación unilateral de TVP con predominio del segmento proximal del IM está de acuerdo con la literatura6, así como con los síntomas y el tiempo promedio de diagnóstico1. La ecografía Doppler es el examen de diagnóstico recomendado, y permite evaluar la extensión y el grado de oclusión y el control de follow-up2,6. Se recomiendan los recuentos sanguíneos y los estudios de coagulación antes del comienzo del tratamiento para detectar trastornos de la coagulación, evitando falsos negativos asociados con la terapia2, como se verificó en los tres casos en que la cosecha se produjo en estas condiciones.

Además de los anticuerpos antifosfolípidos, la evaluación bioquímica básica está indicada para excluir la patología sistémica que puede ser la base del TEV y para guiar la elección del anticoagulante2, y fue normal en todos los casos. La elevación de la PCR en el 62.5% de los casos, solo uno de los cuales tiene una infección comprobada, puede estar relacionada con el estado de inflamación local y sistémica asociada con la TVP.

La mayoría de las recomendaciones actuales para el tratamiento de la TVP en la edad pediátrica se extrapolan de los adultos, con limitaciones inherentes2,3,5,6. Los objetivos son el alivio sintomático, la promoción de la resolución del trombo y la prevención de su extensión, embolización, recurrencia y complicaciones2,6. El régimen de primera línea recomendado es HBPM (1mg/Kg 12/12h) debido a su alta biodisponibilidad, estabilidad sanguínea y uso subcutáneo, con menos necesidad de monitoreo de laboratorio2,6. Debe iniciarse con warfarina (dosis inicial de 0.2 mg/kg por vía oral), manteniendo la combinación durante al menos cinco días y hasta INR entre 2-3 días consecutivos2,6. En la población adolescente, la falta de adherencia frecuente al tratamiento, la medicación habitual concomitante, las variaciones en la dieta y el consumo ocasional pero potencialmente excesivo de alcohol pueden dificultar el control de los niveles de anticoagulación con warfarina. Por lo tanto, aunque la eficacia y la seguridad de las nuevas terapias orales (p. Ej., Inhibidores directos del factor Xa) no se prueban en la edad pediátrica, estos son aspectos a los que se debe prestar especial atención en su vigilancia regular1,3.

El tiempo de tratamiento depende de la etiología2,5,15. Para TVP en el contexto de FR reversible, se recomiendan 3-6 meses de anticoagulación2,3,5,15. Para TVP en el contexto de FR reversible, se recomiendan 3-6 meses de anticoagulación2,3,5,15. En nuestra muestra, dos casos se realizaron durante más de 12 meses teniendo en cuenta factores clínicos y epidemiológicos, destacando la importancia de una decisión caso por caso basada en la experiencia. Dado el mayor riesgo de TEV y su recurrencia de por vida, SAFL se considera una trombofilia mayor que aboga por la anticoagulación indefinida2,3,5,12,15, como en esta muestra. Cuando el TEV ocurre en el contexto de una FR irreversible, se recomienda la anticoagulación indefinida y, si es idiopática, debe mantenerse entre 6 y 12 meses3. En el contexto de PTE, se recomienda la anticoagulación seis meses3. Dado el papel aún poco conocido de la trombofilia hereditaria en el riesgo de TEV y su recurrencia, el tiempo de anticoagulación en este contexto no está formalmente definido y puede depender del defecto en cuestión y la presencia concomitante de otros RF10,12. Por lo tanto, como son heterocigotos, los casos asociados con mutaciones genéticas PT y FVL se sometieron a seis meses de tratamiento. Para el caso asociado con déficit de PS, dado el mayor riesgo de recurrencia y su coexistencia con el tabaquismo persistente y un historial de TEV familiar, se decidió continuar el tratamiento indefinidamente. En ningún caso se observaron complicaciones del tratamiento, lo que refuerza la seguridad de estos fármacos a la edad pediátrica3.

Además del tratamiento farmacológico, se recomiendan otras medidas generales para prevenir la recurrencia temprana y las complicaciones tardías de la TVP, incluida la movilización temprana de la extremidad afectada y la deambulación, y el uso de medias elásticas de retención para el alivio sintomático3,6. En esta muestra, la deambulación y la movilización temprana de la extremidad afectada ocurrieron en solo el 37.5% de los casos, siendo una medida importante para reforzar. Por otro lado, aunque todos los casos comenzaron con el almacenamiento elástico durante la hospitalización, no fue posible medir su uso a largo plazo en 37.5%, y en un caso la adherencia fue esporádica.

Aunque la prevalencia de TEP como complicación de la TVP está de acuerdo con la literatura (16.0-31.0%), puede subestimarse ya que su investigación no fue sistemática. La sospecha clínica de TEP en niños es difícil porque a menudo es asintomática3,17,18; Además, a diferencia de los adultos, el uso de dímeros D y puntajes para determinar la probabilidad previa de TEP no está probado en la edad pediátrica1,2,3,17,18. Por lo tanto, su diagnóstico continuará requiriendo un alto nivel de sospecha y dependerá de la experiencia clínica, de imágenes y de equipo18.

Aunque la prevalencia de TEP como complicación de la TVP está de acuerdo con la literatura (16.0-31.0%), puede subestimarse ya que su investigación no fue sistemática. La sospecha clínica de TEP en niños es difícil porque a menudo es asintomática3,17,18; Además, a diferencia de los adultos, el uso de dímeros D y puntajes para determinar la probabilidad previa de TEP no está probado en la edad pediátrica1,2,3,17,18. Por lo tanto, su diagnóstico continuará requiriendo un alto nivel de sospecha y dependerá de la experiencia clínica, de imágenes y de equipo18.

El STP y la recurrencia son las principales comorbilidades asociadas con la TVP, siendo de particular importancia en la edad pediátrica debido a una mayor esperanza de vida después de un evento con discapacidad potencial y deterioro de la calidad de vida en la edad adulta5. Por lo tanto, la identificación y modificación de FR para ellos, y su diagnóstico temprano y tratamiento temprano son cruciales en las consultas de seguimiento19.

La recurrencia de TEV pediátrica se estima en 5-10% 2,5,8, y es mayor en adolescentes (19-22%) 4,5,7,11 y en casos idiopáticos15. Además, depende del tiempo de seguimiento y el grado de oclusión4. En esta muestra, ocurrió en el caso de SAFL (12.5%) un año después del evento índice, que mantuvo la hipocoagulación aunque a niveles terapéuticos.

La STP es la complicación crónica más común de la TVP y se caracteriza por insuficiencia venosa crónica de la extremidad afectada5,19. Tiene una prevalencia estimada del 10-70% (promedio ponderado del 26%) 2,15,19, siendo leve-moderada en la mayoría de los casos2,19. El mayor número de vasos afectados, el seguimiento más prolongado después de la TVP, la oclusión venosa completa, la elevación de los dímeros D y el factor VIII en el momento del diagnóstico y después de la anticoagulación, y la resolución o extensión no completa del trombo parecen aumentar el riesgo de STP19. Su fisiopatología presupone alteraciones vasculares crónicas y la clínica no debe confundirse con los síntomas de la fase aguda; así, el diagnóstico asume su presencia en dos evaluaciones con al menos tres meses de diferencia y (6) 12 meses después del evento inicial20. Su investigación debe realizarse en cada cita de seguimiento aplicando una de las dos escalas de edad pediátrica validadas y modificadas: Escala Villalta modificada e Instrumento Manco-Johnson20. En la muestra estudiada, solo un caso mostró signos / síntomas de STP, lo que refuerza el seguimiento regular a largo plazo.

La orientación del paciente al alta destaca la importancia de la consulta de seguimiento de inmunohemoterapia para el control de la anticoagulación, la cirugía vascular para la resolución del trombo y la vigilancia regular de las complicaciones, y la pediatría para una centralización holística y un enfoque de cada caso con Asesoramiento e intervención en FR modificable. El seguimiento de la consulta de neumología de los casos de TEP es importante en la vigilancia de complicaciones como la hipertensión pulmonar.


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